Энцефалопатия

Энцефалопатия перинатальная - обширная группа состояний, синдромов и заболеваний нервной системы плода и новорожденного, развивающихся вследствие действия повреждающих факторов в перинатальный период. Перинатальным периодом принято называть период с 28 недели внутриутробного развития до 8-го дня жизни новорожденного.

Уровень перинатальной заболеваемости и смертности новорожденных повышен у определенной группы беременных и рожениц, которые составляют группу высокого риска (30 % беременных). Существуют различные классификации факторов риска перинатальной патологии, причем число их колеблется от 40 до 100. Наиболее важными из них являются социально-биологические условия, экстрагенитальные заболевания, акушерско-гинекологические факторы риска, осложнения беременности и родов, отмеченные в анамнезе. Часто наблюдается сочетание нескольких факторов риска, что повышает вероятность развития перинатальной патологии и ухудшает прогноз состояния плода и новорожденного.

Среди социально-биологических факторов риска большое значение имеет возраст матери (моложе 18 и старше 30 лет к моменту рождения первого ребенка), профессиональные вредности (работа на химическом производстве или связанная с радиацией, вибрацией, тяжелый физический труд), вредные привычки родителей (алкоголизм, курение, наркомания и др.), семейная отягощенность по наследственным заболеваниям и др. Экстрагенитальные заболевания беременной женщины, протекающие с обострениями и декомпенсацией, врожденные и приобретенные пороки сердца, гипертоническая болезнь, эндокринные заболевания, хроническая почечная недостаточность, анемии, полостные хирургические операции и другая патология нарушают нормальное внутриутробное развитие плода. Характер и выраженность этих нарушений зависят от степени тяжести имеющейся патологии. Значительно ухудшается прогноз для плода при присоединении поздних токсикозов к имеющемуся хроническому заболеванию беременной женщины.

К акушерско-гинекологическим факторам риска относят частые медицинские аборты, длительное бесплодие, повторные выкидыши. Среди факторов риска, связанных с осложнениями беременности и родов, наиболее частыми являются тяжелые токсикозы первой и второй половины беременности, угроза прерывания беременности, групповая или резус-несовместимость крови плода и матери, многоводие, многоплодие, невынашивание и перенашивание плода, патологическое предлежание плаценты, плода, акушерские пособия или оперативные вмешательства, затяжные или стремительные роды, длительный безводный период (свыше 6 ч) и др. Особое место среди факторов риска занимают проведение медикаментозной терапии во время беременности, различные инфекционные заболевания матери — токсоплазмоз, цитомегалия, краснуха, сифилис.

Признаки Перинатальной энцефалопатии (ПЭП).

Клиническая картина поражений нервной системы ребенка в новорожденный период при указанных выше заболеваниях матери протекает как острое состояние с симптомами угнетения ЦНС, судорогами и другими неврологическими проявлениями, нарушениями дыхания и кровообращения. В остром периоде заболеваний можно выделить, в зависимости от степени тяжести неврологических расстройств, три клинические формы: легкую, среднетяжелую и тяжелую В структуре перинатальной энцефалопатии большое место занимают интранатальные поражения: острая асфиксия (гипоксия плода и новорожденного, внутричерепная родовая травма). Нередко интранатальные повреждения возникают на фоне предшествующего нарушения развития плода.

В ранний постнатальный период (после родов) у новорожденных встречаются вторичные гнойные менингиты, абсцессы головного мозга, кровоизлияния в головной мозг и другие осложнения.

Вторичные повреждения нервной системы у новорожденных чаще всего возникают при гнойно-септических состояниях, нейротоксикозе, гипертермии. Возникающие гематоликвородинамические нарушения, гипоксия и гиперкапния могут, привести к метаболическим нарушениям, расстройству дыхания и кровообращения, способствующим появлению судорог, расстройств сознания и других неврологических изменений.

Энцефалопатия печёночная (гепатоцеребральный синдром) - комплекс неврологических и психических расстройств, возникающий у больных с хроническими заболеваниями печени, при портокавальном анастомозе.

Этиология, патогенез. Причиной энцефалопатии служат токсические азотистые соединения, попадающие вследствие нарушения функции печени в кровь и мозг. Морфологические измерения в мозге схожи с теми, которые обнаруживаются при гепатоцеребральной дистрофии.

Симптомы, течение. Прогрессирующие деменция и подкорковые нарушения (тремор, ригидность, брадикинезия). К этому могут присоединяться мозжечковые и пирамидные знаки. В случае нарушения диеты (прием больших количеств животного белка) возникает резкое усугубление психических расстройств, "эпизодический ступор", продолжающийся несколько дней и иногда переходящий в печеночную кому. В отличие от гепатоцеребральной дистрофии описываемый симптомокомплекс возникает у больных с очевидной патологией печени, при нем отсутствуют изменения обмена меди и кольцо Кайзера - Флейшера.

Дисциркуляторная энцефалопатия  - постепенно прогрессирующие органические изменения мозговой ткани вследствие хронической мозговой сосудистой недостаточности, обусловленной различными сосудистыми заболеваниями — гипертонической болезнью, атеросклерозом, ревматизмом и др.

По происхождению выделяют ате-росклеретическую, гипертоническую и другие формы энцефалопатии. Дисциркуляторная энцефалопатия, возникающая при различных заболеваниях, имеет много общего как в характере клинических проявлений, так и в течении, однако некоторые ее особенности зависят все же от этиологического фактора.

В патогенезе болезни имеют значение такие факторы, как артериальная гипер- и гипотензия, ИБС, аритмии (пароксизмальная, мерцательная, слабость синусового узла), хроническая недостаточность кровообращения и дыхания, нарушения реологических свойств крови (гиперкоагуляция), жирового и углеводного обмена веществ, выраженный остеохондроз шейного отдела позвоночника, аномалии развития шейных позвонков, функциональные расстройства вегетативной нервной системы. Данные факторы приводят к нарушению церебральной гемодинамики (к хронической недостаточности церебрального кровообращения, гипоксии и метаболическим нарушениям в нервной ткани, а при длительном их наличии — к деструктивным процессам и гибели нервных клеток, что в свою очередь приводит к более глубоким функциональным нарушениям корковых процессов и вегетативной нервной системы).

Для начального периода заболевания характерен псевдоневрастенический синдром: эмоциональная неустойчивость, раздражительность, ухудшение памяти, головная боль, головокружение, расстройство сна, шум в ушах и другие симптомы. Часто имеют место повышенная сосудистая реактивность, неустойчивость артериального давления, особенно при гипертонической болезни, для которой характерны в этой стадии переходящие повышения артериального давления. Признаков органического поражения нервной системы при этом обычно не выявляют. На глазном дне отмечают сужение артерий сетчатки. Работоспособность больных в этой стадии заболевания сохраняется.

При неблагоприятном течении заболевания, особенно при воздействии различных экзогенных факторов, клинические симптомы становятся более тяжелыми. Повышенная утомляемость, головная боль, головокружение, нарушения сна носят упорный характер; нередко возникают обморочные состояния. Усиливается эмоциональная неустойчивость.

При неврологическом обследовании обнаруживаются негрубые органические симптомы: асимметрия черепной иннервации, сухожильных рефлексов, мышечного тонуса, нечеткие пирамидные знаки и др.

Отмечается вегетативно-сосудистая лабильность, нередко возникают церебральные сосудистые кризы, после которых усиливается органическая симптоматика («следы»). Часто изменяется психика — появляются неуверенность в себе, склонность к ипохондрическому состоянию, фобия, взрывчатость, эгоцентризм, слабодушие, усугубляются расстройства памяти, особенно на текущие события.

Изменения на глазном дне становятся более значительными и носят характер атеросклеро-тического или гипертонического ан-гиосклероза. Трудоспособность снижается. При резко выраженной дис-циркуляторной энцефалопатии в связи с нарастанием морфологических изменений мозговой ткани клиническая картина становится более тяжелой.

Прогрессирует снижение памяти и внимания, сужается круг интересов и постепенно развивается деменция. Течение заболевания усугубляется повторными церебральными кризами и инсультами.

В неврологическом статусе в этот период отмечаются отчетливые органические симптомы: недостаточность черепной иннервации, нистагм, признаки пирамидной недостаточности, иногда речевые расстройства, парезы, нарушения чувствительности и тазовые расстройства.

Часто наблюдается псевдобульбарный синдром — дисфония, дизартрия и дисфагия, сочетающиеся с симптомами орального автоматизма, повышением глоточного и нижнечелюстного рефлекса, насильственным плачем и смехом.

Псевдобульбарный синдром обусловливается множественными мелкоочаговыми изменениями в белом веществе обоих полушарий мозга или мозгового ствола, разрушающими супрануклеарные волокна обеих сторон.

При поражении подкорковых узлов возникают различные экстрапирамидные симптомы, которые могут достигнуть степени паркинсонизма. Для паркинсонизма, развивающегося иногда при дисциркуляторной энцефалопатии, характерны признаки поражения и других систем, в частности пирамидных. На глазном дне в этой стадии отмечают грубые изменения: при атеросклерозе — склероз сосудов сетчатки, иногда симптомы медной и серебряной проволоки; при гипертонической болезни — гипертонический ангиосклероз и ретинопатия с феноменом артериовенозного перекреста (симптом салюса I—II—III), феноменом Гвиста, иногда геморрагии.

Травматическая энцефалопатия – комплекс неврологических и психических нарушений, возникающий в позднем или отдаленном периодах черепно-мозговой травмы. Обусловлена дегенеративными, дистрофическими, атрофическими и Рубцовыми изменениями мозговой ткани вследствие травмы.

Сроки появления, характер и степень выраженности нервно-психических расстройств при этом зависят от тяжести и локализации травмы, возраста пострадавшего, эффективности лечения и других факторов. Неврологические нарушения выражаются вегето- и вазопатией, хроническим гипертензивным синдромом, расстройствами динамики цереброспинальной жидкости, травматическим арахноидитом и арахноэнцефалитом, эпилептиформными припадками и очаговыми неврологическими расстройствами. Неврологические расстройства сопровождаются характерными для психоорганического синдрома психическими нарушениями.