Фиброз

Фиброз - патологическое разрастание волокнистой составляющей соединительной ткани различных органов вследствие облучения, воспалительных, инфекционно-аллергических и др. процессов.

Фиброз печени - значительное увеличение печени, иногда каменистой плотности, имеет место спленомегалия. Функциональные пробы печени без изменений. Портальная гипертензия может появляться в различном возрасте (от 6 месяцев до взрослого). Характерны пищеводно-желудочные кровотечения вследствие разрыва варикозных вен пищевода, которые наблюдаются чаще у детей старше 3 лет и могут быть причиной смерти. Возможны коллатеральное кровообращение и асцит.

Фиброз печени характеризуется, в отличие от цирроза печени, отсутствием регенерации (восстановления) печени и обусловлен нарушением оттока крови по печеночным венам.

При фиброзе печени имеется несоответствие между вновь образующейся соединительной тканью в печени и нарушением ее нормальной структуры. Количество этой соединительной ткани увеличивается, когда вследствие хронического прогрессирующего заболевания печени гибнут клетки печени (гепатоциты). Изменившаяся структура печени и уменьшенное количество гепатоцитов, способных к обмену веществ, ограничивают функциональную способность печени и могут способствовать возникновению цирроза печени.

Развитие фиброза печени связано с бактериальным и вирусным воздействием, которое приводит к повреждению сосудистых стенок внутрипеченочных ветвей воротной вены с последующим развитием иммуновоспалительного процесса.

Фиброз печени прогрессирует медленно.

Симптомы фиброза печени возникают через 6-8 лет после начала формирования заболевания, хотя патологический процесс начинается в печени и в системе воротной вены, и развиваются в следующей последовательности:

• Значительно увеличивается селезенка
• Появляется варикоз вен пищевода и кровотечения из них
• Возникает анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

При этом симптомы цирроза печени отсутствуют.

Причиной фиброза легких могут стать длительные вдыхания пыли (силикоз, асбестоз), лучевое воздействие, гранулематозные легочные заболевания (например, болезнь Бека), коллагенозы (прогрессирующая склеродермия, красная волчанка). В каждом конкретном случае необходимо выяснить причину фиброза. Так как фиброз является конечной стадией хронических воспалительных или деструктивных процессов в легких, полное выздоровление пациента маловероятно.

Муковисцидоз (кистозный фиброз) —системное наследственное заболевание, при котором поражаются экзокринные железы. Причиной муковисцидоза является генная мутация.

Клиника муковисцидоза.

Принято различать четыре клинические формы муковисцидоза: мекониальный илеус — 5—10%, кишечная форма — 5%, бронхолегочная форма — 15—20 %, смешанная легочно-кишечная— 65—75 %.

При бронхолегочной форме Муковисцидоза на 1—2-м году жизни ребенка появляются признаки поражения дыхательного аппарата; повторные бронхиты и пневмонии, чаще двусторонние, с развитием ателектазов и пневмосклероза имеют затяжное течение; кашель навязчивый, болезненный, приступообразный (коклюшеподобный). Мокрота слизисто-гнойная и гнойная, вязкая, отходит иногда с трудом. При тяжелом течении возможны легочные кровотечения.

В легких постоянно выслушиваются мелко- и среднепузырчатые хрипы. При обострении процесса наблюдается повышение температуры до 38 °С, усиливаются кашель и одышка.

На бронхограммах нередко выявляются бронхоэктазы, локализующиеся как в нижних, так и в верхних долях обоих легких. При лечебно-диагностической бронхоскопии в трахее и бронхах определяются воспалительные изменения различной интенсивности. Характерны гнойные пробки в устьях расширенных слизистых бронхиальных желез. Мокрота вязкая, слизисто-гнойная, часто располагается в виде циркулярных полос на стенках трахей и крупных бронховХарактерна кровоточивость слизистой оболочки.

Наиболее часто встречается смешанная легочно-кишечная форма Муковисцидоза. Для этой формы характерно сочетание симптомов поражения респираторного и желудочно-кишечного тракта. Дифференциальный диагноз проводится с рецидивирующим бронхитом или хронической пневмонией.

Идиопатический легочный фиброз — диффузный интерстициальный прогрессирующий легочный фиброз; отличается исключительно легочной локализацией процесса, малым эффектом терапии, частым летальным исходом. Заболевание считается редким, но частота его возрастает. Этиология неясна. Предполагается аутоиммунный патогенез. Легкие плотны, красного и бурого цвета с сетью сероватых полосок и очагами буллезной эмфиземы.

Симптомы, течение.

Ведущие и, постоянные симптомы — резко выраженные, прогрессирующие и резистентные к терапии одышка и цианоз. Нарастает гипоксемия, развивается легочная гипертензия и недостаточность правого желудочка. Отмечаются кашель, барабанные пальцы, двусторонние трескучие крепитирующие хрипы, сухой плеврит; возможен спонтанный пневмоторакс. Характерны нарушения вентиляции, прогрессирующее снижение способности легких к диффузии. Рентгенологические признаки — диффузный интерстициальный фиброз, эмфизема легких. Изменения лейкограммы, повышение температуры тела обусловлены обычно вторичной инфекцией. Течение острое, подострое и хроническое.

Кистозный фиброз (муковисцидоз) поджелудочной железы.

Симптомы.

Клиническая картина. Ведущими симптомами являются выраженная стеаторея и креаторея, развивающиеся вследствие фиброза поджелудочной железы. Фиброз бронхолегочной системы может проявляться бронхитами, пневмонией и бронхоэктазиями. В поздней стадии болезни нередко развивается холестатический цирроз печени (желтуха, увеличение селезенки, асцит, портальная гипертензия, гастродуоденальные кровотечения и др.).

Характерны лабораторные данные. Постепенно развивается анемия чаще нормо- или гипохромного характера. Лейкоцитоз бывает только при присоединении вторичной инфекции. В дуоденальном содержимом обычно резко снижена активность панкреатических ферментов; содержание бикарбонатов или снижено, .или они полностью отсутствуют. При копрологическом исследовании обнаруживается выраженная стеаторея и креаторея, что связано с отсутствием панкреатических ферментов и прежде всего липазы. Характерная особенность болезни - повышенная экскреция натрия, калия, хлора с потом и слюной. Могут быть нарушения белкового обмена (гипоальбуминемия).