Ихтиоз

Ихтиоз (от греч. рыба). Наследственное заболевание кожи, обусловленное нарушением процесса ороговения. Клинически различают обыкновенный и врожденный ихтиоз.

Обыкновенный возникает в раннем детском возрасте, его проявления наиболее выражены до периода полового созревания. При этом поражается почти вся кожа, за исключением больших складок (локтевые и подколенные сгибы, подмышечные впадины, пахово-бедренные складки). Пораженная кожа очень сухая, покрыта обильными роговыми наслоениями сероватого цвета. При легкой форме ихтиоза отмечается отрубевидное шелушение, при более тяжелых формах — ороговение в виде толстых чешуек до 1 см в диаметре или плотных коричневатых пластин (щитков), порой образующих конические выступы и шипы.

Врожденный ихтиоз плода отмечается на 3-м месяце внутриутробного развития: плод покрывается мощными роговыми наслоениями («панцирь черепахи»), его внутренние органы недоразвиты. Нос и ушные раковины деформированы, веки вывернуты, возможны косорукость, контрактуры и др. Такие новорожденные нежизнеспособны.

Ихтиозиформная эритродермия проявляется резким покраснением всей кожи ребенка при его рождении. Затем развивается постепенно усиливающееся шелушение кожи в виде белесоватых пластин. Нередко отмечается выворот век (эктропион). Ногтевые пластинки утолщаются, наблюдается ладонно-подошвенный гиперкератоз (утолщение рогового слоя эпидермиса); возможно также образование на коже пузырей.