Паркинсонизм

Паркинсонизм  – синдром, связанный с поражением базальных ганглиев и их связей. Его главные проявления – бедность движений (акинезия) и повышение тонуса мышц (ригидность). Поэтому его по–другому называют акинетико-ригидным синдромом.

В прямом понимании термин “акинезия” означает отсутствие движений или их обеднение. Акинезия проявляется отсутствием так называемых ассоциированных, спонтанных движений – например, во время ходьбы отсутствует физиологическая синкинезия в виде раскачивания рук или амплитуда этого движения резко уменьшена (ахейрокинез); обеднена мимика – отмечается редкое моргание, уменьшены эмоциональные движения (гипомимия).

В понятие акинезии входит и затруднение начала (инициации) движений. При паркинсонизме имеет место также замедленность произвольных двигательных актов и их истощаемость, что некоторые исследователи обозначают термином “брадикинезия”. Например, при повторном сжимании и разжимании кисти, пронации-супинации рук, постукивании ногой по полу и т. д. заметно, что амплитуда и сила первых движений больше, чем последующих. Помимо акинезии, обеднение движений обозначают таким же по смыслу термином – “гипокинезия”.

Ригидность – это особый тип повышения тонуса мышц. При пассивных движениях в суставах (сгибание–разгибание, пронация–супинация и т.д.) исследователь чувствует постоянное сопротивление, одинаковое на протяжении всего движения. Это ощущение похоже на то, которое возникает при сгибании и разгибании свинцовой трубки (в отличие от другого вида повышения тонуса – спастичности, при котором наибольшее сопротивление пассивным движениям отмечается в начале движения. Последнее называют “феноменом складного ножа”). Ригидность при паркинсонизме опеределяется как в мышцах шеи и туловища, так и в мышцах конечностей. Нередко повышение тонуса преобладает в мышцах–сгибателях, из-за чего формируется согбенная поза туловища с несколько согнутыми в локтевых суставах и приведенными к туловищу руками и согнутыми в коленных суставах ногами. Эту позицию называют “позой сгибателей” или “позой просителя”.

Еще одним характерным симптомом является феномен “зубчатого колеса”. Он встречается наряду с ригидностью, но может иметься и в ее отсутствие. Во время сгибания и разгибания в суставах исследователь ощущает неравномерное сопротивление производимому движению, создающее впечатление соскальзывания зацепляющихся между собой зубцов шестерен.

В дебюте паркинсонизма многие больные не замечают за собой каких-либо нарушений. Часто родственники и друзья пациента впервые обращают внимание на уменьшение выразительности лица (часто интерпретируя это, как проявление депрессии), ахейрокинез и замедленность движений, особенно при одевании, еде и ходьбе. Впоследствии сами больные отмечают уменьшение ловкости рук, особенно при выполнении тонких движений, таких как застегивание пуговиц, завязывание шнурков. Нарушаются привычные виды деятельности, требующие проворности рук (например, игра на музыкальных инструментах, работа на печатной машинке или за компьютером). Возникают нарушение письма – почерк меняется, становится мелким (микрография), менее разборчивым, а на продвинутых стадиях вовсе непонятным; трудности при чистке зубов, бритье и т.д. Значительно затруднены повороты в постели, проблемой является вставание с кресла или низкого стула, зачастую пациенты не в состоянии лечь в ванну и встать из нее, поэтому могут мыться только под душем. Многие больные связывают эти явления со “слабостью” и предъявляют соответствующие жалобы. Обычной жалобой является также отсутствие энергии и быстрая утомляемость. Впоследствии становится затруднен прием пищи из-за трудности жевания, возникает поперхивание при глотании. Из-за акинезии мыщц глотки глотательные движения становятся более редкими, что обусловливает развитие слюнотечения. Последнее может быть столь интенсивным, что больные вынуждены постоянно пользоваться платком или полотенцем.

Часто акинезия и ригидность сочетаются с тремором. Типичный паркинсонический тремор очень своеобразен, его трудно перепутать с другим видом дрожания.

Во-первых, в преобладающем большинстве случаев его отмечают в руках, реже – в ногах. Следует помнить, что паркинсоническое дрожание никогда не начинается с головы, и даже на очень продвинутых стадиях паркинсонизма дрожание головы – исключительная редкость. Дрожание нижней челюсти и языка, напротив, можно наблюдать достаточно часто (обычно на поздних этапах).

Во-вторых, паркинсонический тремор является тремором покоя. Это значит, что он наблюдается (или максимально выражен) в ситуации, когда руки пациента в расслабленном состоянии лежат на его коленях, ручках кресла, столе и т.д. При совершении движений дрожание исчезает или становится гораздо менее интенсивным.

В-третьих, при паркинсоническом дрожании кисти пациента совершают круговые движения, а большой и указательный пальцы при этом двигаются навстречу друг другу. Это напоминает движения, совершаемые при счете денег или скручивании бумажных шариков. Поэтому паркинсоническое дрожание образно называют тремором по типу “счета монет” или “скатывания пилюль”. Следует помнить, что дрожание не является обязательной составляющей синдрома паркинсонизма.

Паркинсонизм сопровождается также нарушением равновесия вследствие расстройства так называемых постуральных рефлексов. Последние обеспечивают прямостояние, сохранение устойчивости при разных движениях (движения рук, ходьба, присаживание и вставание, наклоны и т. д.), а также при внезапных дестабилизирующих воздействиях (например, при толчке, спотыкании и др.). Расстройство постуральных рефлексов проявляется в частых падениях больных.

При более легких нарушениях падений не отмечается, но имеет место неустойчивость при легком толчке в грудь или спину. При присаживании на стул больные падают на него, нередко резко откидываясь на спинку. Постуральные нарушения обусловливают также возникновение пропульсий – одной из характерных черт паркинсонизма. Пропульсии выражаются в том, что при ходьбе больного “тянет вперед”, он короткими шагами быстро идет вперед, как бы “догоняя свой центр тяжести”, и не в состоянии резко остановиться. Нередко это заканчивается падением.

Паркинсонизм – это синдром, который может встречаться в рамках разных заболеваний. Наиболее часто причиной паркинсонизма является идиопатический паркинсонизм, или болезнь Паркинсона, часто наблюдается в рамках других идиопатических дегенеративных заболеваний нервной системы. К этой группе относятся мультисистемная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь диффузных телец Леви, кортико-базальная дегенерация. Нередко встречается симптоматический паркинсонизм (не связанный с первичным дегенеративным заболеванием нервной системы). К нему относят лекарственный, сосудистый, посттравматический, постэнцефалитический, токсический паркинсонизм, паркинсонизм при опухолях головного мозга и гидроцефалии.

Паркинсонизм характеризует также клиническую картину некоторых наследственных дегенеративных заболеваний ЦНС. К их числу относятся гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова), спиноцеребеллярные атаксии, семейная кальцификация базальных ганглиев, болезнь Гентингтона и др.