|
Острая ревматическая лихорадка и хроническая ревматическая болезнь сердца: диагностика
Б.С.Белов
ГУ Институт ревматологии (дир. - член-корр. РАМН Е.Л.Насонов) РАМН, Москва
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) - постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных b-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающегося у предрасположенных лиц, главным образом молодого возраста (7-15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и их перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами перечисленных поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).
Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) - заболевание, характеризующееся стойким поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или сформированного порока сердца (недостаточность и/или стеноз) после перенесенной ОРЛ.
Эпидемиология
Первичная заболеваемость ОРЛ в России в начале ХХI века - 0,027/1000 населения. Частота впервые выявленной ХРБС - 0,097/1000, в том числе ревматических пороков сердца (РПС) - 0,076/1000. Распространенность ХРБС - 0,45/1000 детского и 2,6/1000 взрослого населения. Преимущественный возраст поражаемых 7-15 лет. Половой диморфизм четко не прослеживается.
Анализ данных госстатотчета Минздрава РФ свидетельствует о том, что в современной России в силу известных негативных общественно-социальных изменений существует опасность появления истинных вспышек ОРЛ. В частности, в 1994 г. по сравнению с предыдущим 1993 г. отмечен подъем первичной заболеваемости (выявляемости) ОРЛ с 0,06 до 0,16 % среди детей и с 0,08 до 0,17% у подростков. Этот рост произошел преимущественно в Северо-Кавказском регионе, особенно в республиках Ингушетия и Дагестан. Однако и в целом по стране должна быть постоянной настороженность врачей в отношении возможных вспышек ОРЛ в связи с неснижающимися показателями первичной заболеваемости (выявляемости) ХРБС. Подавляющее большинство в данной категории составляют пациенты с приобретенными РПС. К концу последнего десятилетия прошлого века в России ежегодно диагностировалось на 2,5 тыс. больных с ХРБС больше, чем в начале регистрации (1994 г.). При этом распространенность ХРБС наиболее значимо (с 1,4 до 2,3 на 1000) увеличилась за счет населения Северного Кавказа, т.е. там, где в 1994 г. была зарегистрирована вспышка ОРЛ. Следовательно, проблемы ОРЛ и ХРБС по-прежнему должны быть в центре внимания ученых-медиков, организаторов здравоохранения и практических врачей.
А-стрептококковая инфекция
Имеющиеся данные ВОЗ свидетельствуют о высокой (более 30%) распространенности БГСА-инфекций верхних дыхательных путей среди школьников. Таким образом, сохраняется потенциальная возможность развития ОРЛ у предрасположенных к ней индивидуумов, в основном молодого возраста. Помимо этого, больные ХРБС представляют собой "постоянно действующий" семейно-генетический фонд предрасположенности к ОРЛ.
В последние годы все больше накапливается данных, которые позволяют вести речь о существовании "ревматогенных" БГСА-штаммов, обладающих высокой контагиозностью, тропностью к носоглотке, индукцией типоспецифических антител и др. А главное - "ревматогенные" стрептококки содержат эпитопы, способные перекрестно реагировать с различными тканями макроорганизма-хозяина: миозином и сарколеммальной мембраной, синовией и мозгом, т.е. теми структурами, которые вовлекаются в патологический процесс при ОРЛ.
Указанные данные подкрепляют концепцию молекулярной мимикрии (перекрестной реактивности) как основного патогенетического механизма реализации стрептококковой инфекции в ОРЛ, при котором образующиеся в ответ на антигены стрептококка антитела способны реагировать с аутоантигенами перечисленных выше органов хозяина.
Диагностика
При распознавании ОРЛ используется синдромный принцип, сформулированный отечественным педиатром А.А.Киселем в 1940 г., который в качестве диагностических критериев выделил пять признаков болезни: мигрирующий полиартрит, кардит, хорею, кольцевидную эритему, ревматические узелки, обратив при этом внимание на значимость их сочетания. В 1944 г. американский кардиолог Т.Д.Джонс отнес указанную пентаду синдромов к "большим" диагностических критериям, выделив наряду с ними "малые" клинические и лабораторные параметры. Впоследствии схема Джонса была неоднократно модифицирована Американской кардиологической ассоциацией (АКА) и получила широкое распространение.
В табл. 1 представлена схема диагностических критериев Киселя-Джонса с учетом последнего пересмотра АКА (1992 г.) и модификаций, предложенных Ассоциацией ревматологов России (АРР) в 2003 г.
Кардит - ведущий синдром ОРЛ, выявляющийся в 90-95% случаев, который определяет тяжесть течения и исход заболевания. Основополагающим компонентом кардита считается вальвулит (преимущественно митрального, реже - аортального клапанов), проявляющийся органическим сердечным шумом, возможно, в сочетании с миоперикардитом. Симптомы ревматического вальвулита следующие: а) дующий, связанный с I тоном систолический шум на верхушке сердца (митральная регургитация); б) непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в митральной области; в) высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины (аортальная регургитация). Поражение сердца по типу миоперикардита при отсутствии вальвулита повсеместно признается маловероятным при ОРЛ и является показанием для проведения тщательной дифференциальной диагностики с кардитами иной (в первую очередь вирусной) этиологии.
На фоне ярко выраженного артрита или малой хореи клиническая симптоматика кардита при ОРЛ может быть выражена слабо. В связи с этим возрастает диагностическая значимость эхокардиографического (ЭхоКГ) исследования с использованием допплеровской техники, позволяющего оценить анатомическую структуру сердца и состояние внутрисердечного кровотока, в том числе выявить митральную или аортальную регургитацию как ранний признак вальвулита. С учетом изложенного данные ЭхоКГ-исследования включены в состав "малых" модифицированных диагностических критериев ОРЛ.
Важнейшая особенность вальвулита при первой атаке ОРЛ - четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии. В преобладающем большинстве случаев на фоне лечения происходит нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения.
ОРЛ как проблема большой социальной значимости определяется приобретенными РПС, которые по мере прогрессирования приводят к стойкой нетрудоспособности и преждевременной смерти. Частота формирования РПС после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20-25%. Преобладают изолированные пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Реже формируются недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митрально-аортальный порок. Однако необходимо постоянно помнить, что примерно у 7-10% детей после перенесенного кардита формируется пролапс митрального клапана.
Среди подростков, перенесших первую атаку ОРЛ, пороки сердца диагностируются в 1/3 случаев. У взрослых пациентов данный показатель составляет 39-45%, причем максимальная частота возникновения РПС (>75%) наблюдается в течение первых трех лет от начала болезни. У больных, перенесших первую атаку ОРЛ в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные РПС формируются в 90% случаев.
Ревматический полиартрит (60-100% случаев) - мигрирующий полиартрит преимущественно крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, реже - локтевых, плечевых, лучезапястных). Как правило, сочетается с кардитом и редко (10-15% случаев) протекает изолированно. Преобладающая форма поражения в последние годы - преходящий олигоартрит и - реже - моноартрит. Отличается быстрой регрессией воспалительных изменений в суставах под влиянием противовоспалительной терапии.
В отдельных случаях возможны атипичные проявления суставного синдрома - поражение мелких суставов кистей и стоп, асимптомные сакроилеиты I-II стадии по Dale, чаще у мужчин молодого возраста.
В 10-15% случаев выявляется только артралгия (мигрирующая боль в крупных суставах различной интенсивности), которая в отличие от артрита не сопровождается болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления. По сравнению с мигрирующим полиартритом она имеет меньшую специфичность для ОРЛ и поэтому относится к малым диагностическим критериям заболевания.
Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) диагностируется у 6-30% больных детей и редко у подростков. Чаще поражаются девочки и девушки.
Основные клинические проявления ревматической хореи наблюдаются в различных сочетаниях и с вариабельной степенью выраженности:
• хореические гиперкинезы
• мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей)
• расстройства статики и координации
• сосудистая дистония
• психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т.д.)
Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), однако у 5-7% больных она может быть единственным проявлением болезни. В этих ситуациях, т.е. при отсутствии иных критериев ОРЛ, диагноз ревматической хореи правомочен только после исключения прочих причин поражения нервной системы.
Кольцевидная (аннулярная) эритема наблюдается у 4-17% больных детей на высоте атаки ОРЛ. Характеризуется бледно-розовыми кольцевидными высыпаниями диаметром от нескольких миллиметров до 5-10 см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице!). Она имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании, быстро исчезает без остаточных явлений (пигментаций, шелушения, атрофических изменений).
Подкожные ревматические узелки в последние годы наблюдаются очень редко (1-3%). Это округлые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области gallea aponeurotica с циклом обратного развития от 2 нед до 1 мес.
Несмотря на значительное снижение частоты кольцевидной эритемы и ревматических узелков у детского контингента больных и фактическое отсутствие таковых у подростков и взрослых пациентов, специфичность данных синдромов при ОРЛ остается очень высокой, в силу чего они сохраняют свою диагностическую критериальную значимость.
Поражение серозных оболочек в настоящее время встречается редко, только при тяжелом течении первой атаки и/или повторной ревматической лихорадке, и проявляется преимущественно абдоминальным синдромом разной интенсивности с быстрым обратным развитием на фоне противовоспалительной терапии.
Неспецифические клинические и лабораторные синдромы, причисляемые к "малым " диагностическим критериям Киселя-Джонса, рассматриваются как удовлетворяющие таковым только при условиях, что они выявляются впервые у конкретного больного и не имеют под собой других причин. ЭхоКГ-феномены клапанной регургитации должны быть подтверждены при повторном исследовании через 10-14 дней.
Диагноз ОРЛ обязательно должен быть подкреплен лабораторными исследованиями, подтверждающими активную БГСА-инфекцию, предшествовавшую развитию заболевания. В этом отношении наиболее надежны серологические исследования, позволяющие выявить повышенные или (что важнее) повышающиеся показатели (титры) противострептококковых антител - антистрептолизина-О (АСЛ-О) и антидезоксирибонуклеазы В (анти-ДНКаза В). Как правило, титры указанных противострептококковых антител начинают повышаться к концу 2-й недели после перенесенного БГСА-тонзиллита/фарингита, достигают максимума к 3-4-й неделе и сохраняются на этом уровне в течение 2-3 мес с последующим снижением до исходных значений. Следует заметить, что нормальные показатели данных тестов весьма варьируют в зависимости от возраста больного, географического положения местности и сезона. Поэтому согласно рекомендациям ВОЗ верхняя граница нормы для противострептококковых антител не должна превышать 20% уровень над популяционными данными, полученными от здоровых лиц определенной возрастной группы, проживающих в конкретном регионе с учетом времени года. Небходимо, чтобы для каждой серии новых исследований в качестве контроля использовались стандартные (reference) сыворотки c известным титром противострептококковых антител.
При отсутствии серологического ответа на стрептококковый антиген в сочетании с негативными данными микробиологического исследования диагноз ОРЛ представляется маловероятным. Однако необходимо заметить, что уровень противострептококковых антител может быть нормальным, если между началом ОРЛ и проведением исследования прошло более 2 мес. Чаще всего это наблюдается у больных с ревматической хореей. Подобная закономерность встречается и у пациентов с поздним кардитом.
Предположительный диагноз повторной ОРЛ (особенно на фоне уже сформированного порока сердца, когда диагностика кардита в значительной степени затруднена) может быть поставлен на основании одного "большого" или только "малых" критериев в сочетании с повышенными или повышающимися титрами противострептококковых антител. Окончательный диагноз возможен лишь после исключения интеркуррентного заболевания и осложнений, связанных с пороками сердца (в первую очередь инфекционного эндокардита).
Таким образом, рассмотренные критерии диагноза ОРЛ являются руководством в диагностике болезни, но они не заменяют клинического мышления. Любая система диагностических критериев требует определенной врачебной квалификации для их правильного распознавания и интерпретации и может рассматриваться лишь как "квалифицированный консультант". Решающая же роль в диагностике принадлежит опыту и суждениям клинициста.
Классификация
В наступившем ХХI веке назрела явная необходимость пересмотра классификации и номенклатуры рассматриваемой нозологической формы (табл. 2). Термин "острая ревматическая лихорадка" (а не ревматизм!) представляется наиболее оправданным, поскольку он привлекает внимание врача к выяснению связи с БГСА-инфекцией, а также необходимостью назначения антибиотиков для эрадикации этой инфекции в остром периоде (первичная профилактика) и предотвращения повторных атак (вторичная профилактика). Что касается термина "первичный ревмокардит (ревматизм)", то клинически опыт показал нередкое расширение этого понятия на любое, впервые диагностированное заболевание сердца, включая пролапс митрального клапана как проявление гипермобильного синдрома, при котором могут быть и артралгии из-за перегрузки крупных и средних суставов.
Следует подчеркнуть, что повторная ревматическая лихорадка рассматривается как новый эпизод ОРЛ (но не рецидив первого!), проявляется преимущественно кардитом, реже кардитом и полиартритом, редко - хореей.
В представленной классификации выделяется два варианта исходов заболевания.
При выздоровлении речь идет о полном обратном развитии клинической симптоматики ОРЛ с нормализацией лабораторных показателей и отсутствием каких-либо остаточных изменений.
Хроническая ревматическая болезнь сердца - см. выше.
Важно отметить, что при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, уточнить его генез (перенесенный инфекционный эндокардит и др.).
Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) оценивается в соответствии с классификациями Стражеско-Василенко (степень) и Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (функциональный класс).
Примеры клинического диагноза, в соответствии с рубрикацией МКБ-10, представлены в приложении.
Таким образом, представленная классификация ОРЛ направлена на достоверное распознавание болезни, ее раннюю диагностику, а следовательно, и максимально раннее комплексное лечение антибиотиками и противовоспалительными препаратами с последующим проведением вторичной профилактики.
Источник: http://old.consilium-medicum.com/media/bss/06_04/69.shtml
Популярные Статьи
|
|
