Поиск по сайту
ХореяХорея - заболевание нервной системы, обусловленное поражением подкорковых узлов головного мозга, проявляется непроизвольными быстрыми толчкообразными движениями в конечностях и туловище. Наиболее часто наблюдается в детском и юношеском возрасте у лиц, страдающих ревматизмом (малая хорея, или «пляска святого Витта»). В процессе изучения гиперкинезов выделены следующие нозологические формы хореи: малая хорея, или хорея Сиденгама (Ревматизм), и хорея Гентингтона — наследственное прогрессирующее заболевание, в клинической картине которого гиперкинез сочетается с глубокими психическими расстройствами. Другие хореические гиперкинезы в настоящее время трактуют как синдромы, развивающиеся при энцефалитах, черепно-мозговой травме, детских церебральных параличах, при беременности, некоторых наследственных факторах и др. Хорея Хантингтона или синдром Хантингтона. Генетическое заболевание нервной системы, характеризующееся постепенным началом обычно в возрасте 35−50 лет. Сначала возникают физические симптомы — хореический гиперкинез, который выражается в резких, внезапных и не поддающихся контролю движениях. В других случаях, наоборот, больной двигается слишком замедленно. Постепенно все функции, требующие мышечного контроля, нарушаются: кроме потери координации движений и нарушений речи, человек испытывает проблемы с жеванием и глотанием, происходят нарушения сна. Постепенно появляются психические расстройства: проблемы с памятью, депрессия и паника, эмоциональный дефицит, эгоцентризм, агрессия, навязчивые идеи, проблемы с узнаванием других людей, гиперсексуальность и усиление вредных привычек, таких как алкоголизм или игромания. С момента появления первых симптомов продолжительность жизни составляет около 15−20 лет. Смерть обычно происходит не из-за болезни Хантингтона, а из-за сопутствующих ей осложнений включая пневмонию, заболевания сердца и травмы. При хорее одновременно могут сокращаться мышцы, расположенные на значительном удалении друг от друга и различные по функциональному назначению. Разнообразные раздражения усиливают хореический гиперкинез, в покое он уменьшается, во сне — исчезает. Хореический гиперкинез затрудняет произвольные движения. При резко выраженных насильственных движениях становятся невозможными привычные двигательные стереотипы — ходьба, стояние, целенаправленные движения рук и др. Тонус мышц при хорее обычно понижен. Сухожильные и кожные рефлексы, как правило, сохранны, патологические рефлексы не характерны. Исключение составляют гемихорея, врожденная и сенильная хорея, при которой часто обнаруживаются патологические рефлексы, а тонус мышц бывает повышенным. Хореический гиперкинез, как правило, не является единственным клиническим признаком болезни. Обычно при тех или иных поражениях головного мозга он сочетается с другими симптомами. Хорея беременных возникает чаще при первой беременности у молодых, особенно астеничных, женщин, лишь в редких случаях развивается при последующих беременностях. В ее основе лежит органическое поражение центральной нервной системы с преимущественным вовлечением экстрапирамидной системы, в анамнезе у большинства больных имеются указания на ревматизм; кроме того, могут отмечаться признаки ревматического поражения сердца и другие соматические проявления ревматизма. Однако связь с ревматизмом удается проследить не во всех случаях хореи беременных. Примерно в 1/3 случаев хорея беременных является рецидивом перенесенной в детстве малой хореи. Первым наблюдаемым симптомом часто являются судорожные подергивания лицевых мышц, постепенно дополняемые тремором и повсеместной утратой произвольного контроля мускулатуры. Все более нарушаются и иногда утрачиваются функции моторики, речи и глотания. Фон настроения становится депрессивным. Галлюцинации, бред и др. обычные симптомы могут близко напоминать таковые при шизофрении, что приводит к ошибочной диагностике шизофрении у многих больных, в особенности на начальных этапах заболевания. Более отдаленные этапы характеризуются более грубыми нарушениями интеллекта, памяти и моторики, чем при шизофрении. Популярные Статьи |
|